Appartengono al complesso capitolo delle Malformazioni Pelvico Pudende, sono distribuite in tre distretti anatomici fondamentali: Vulvari, Peniene e Scrotali. Rappresentano per i pazienti una grave patologia vascolare congenita con compromissione della funzionalità e con gravi problemi psicologici e con complicanze emorragiche. (F.Stillo et altri Urology 2001;5:310 313)
La diagnostica si avvale dell’esame eco-colordoppler, della RMN indispensabile per valutarne l’estensione, della flebografia intraoperatoria.
La vera difficoltà si evidenzia nel trattamento, la letteratura descrive tre casi trattati con il Nd:YAG a livello della localizzazione peniena. (Venous malformation of the glans penis: treatment with Nd:YAG, Ramos LM et altri, Urology 1999)
Il percorso terapeutico più corretto anche se non scevro di difficoltà è la Scleroembolizzazione su guida contrastografica. La procedura va eseguita a flusso retrogrado bloccato visto lo scarico venoso nella vena iliaca interna. Nelle Malformazioni peniene è indispensabile inserire un catetere vescicale visto l’edema post scleroembolizzazione che è significativo. A livello vulvare e scrotale sono presenti in una percentuale media Aneurismi venosi che possono essere responsabili di emorragie frequenti soprattutto dopo lo sviluppo.
Il farmaco di scelta è il Polidocanolo al 2% nelle localizzazioni peniene e l’Etanolo nelle vulvari e scrotali.
Le malformazioni vulvari dopo l’intervento di scleroembolizzazione si avvalgono nei casi complessi di ricostruzione chirurgica delle grandi labbra (Obstetrician and Gynaecology F. Stillo et altri 2001 789-793) (Venous Malformation of the Vulva, Matsushita M et altri, International Journal of Obstretics & Gynaecology, June 2001).
E’ indispensabile nelle malformazioni genitali somministrare la terapia anticoagulante con Eparina a basso peso molecolare per 7/8 giorni visto il rischio di embolie a partenza dalle vene iliache, anche se in letteratura non ne sono stati descritti; oltre alla terapia cortisonica generale e locale che va protratta per 8/10 giorni.
E’ opportuno, visto lo sviluppo della malformazione venosa in età giovanile trattare questi pazienti in età precoce.
Visto le complicanze legate alla scleroembolizzazione in aree anatomiche sensibili quale l’edema post operatorio, è opportuno procedere al trattamento con interventi ripetuti usando i farmaci con basso e attento dosaggio.