Report sul IV Congresso Nazionale SISAV

Il Congresso si è proposto di realizzare un approfondimento sulle Malattie Rare Vascolari tema di ampia attualità, anche per l'inclusione delle stesse nella nuova Classificazione sui LEA realizzate dal Ministero della Salute e approvate dal governo.

Il convegno si è aperto con il corso infermieristico che ha illustrato i protocolli sulla assistenza infermieristica dei pazienti affetti da malattie rare. Uno spazio è stato riservato alla gestione infermieristica del Sirolimus, farmaco che rappresenta oggi una nuova arma nella cura delle malformazioni vascolari ma che, essendo un prodotto utilizzato nella terapia antirigetto nei trapianti, richiede una particolare attenzione nell'utilizzo per le malformazioni vascolari.

La Sessione sui tumori vascolari rari si è avvalsa di relatori di comprovato ed elevato livello scientifico con discussioni sulla classificazione, la diagnostica e le strategie chirurgiche dei tumori vascolari rari craniofacciali e dell'orbità.

Due relatori stranieri invitati hanno presentato letture magistrali. La dottoressa Laurence Boon, chirurgo plastico di Bruxelles, ha relazionato sulla terapia medica dei tumori rari vascolari, ha chiarito il percorso terapeutico, l'esperienza di altri centri internazionali e il ruolo dell'ISSVA nella condivisione di percorsi con la nostra Società.

Nel tema di approfondimento della genetica nelle anomalie vascolari, il prof. Mikka Vikkula, pioniere e riferimento per tutti i genetisti che si occupano di queste patologie, ha tenuto una lettura magistrale sui suoi straordinari studi e risultati ottenuti negli ultimi 20 anni, certificati da fondamentali lavori scientifici citati dalle più esclusive riviste internazionali di genetica.

La sessione sugli emangiomi infantili ha focalizzato tutti gli aspetti e i meccanismi di azione del propranololo, le brillanti risposte terapeutiche ottenute con questo farmaco e ha chiarito i livelli di sicurezza di questa terapia. In base ai ampi dati scientifici oggi disponibili, si è confermato il vantaggio nell'uso di questa terapia ormai codificata da trial internazionali e nazionali.

Nell'ambito di uno spirito di collaborazione con le Società Scientifiche che condividono trattamento delle patologie vascolari si è tenuto un Simposio congiunto con la società SIAPAV per dare rilievo ad un argomento poco dibattuto: gli aspetti ematologici delle anomalie rare vascolari.

Angiologi, ematologi e chirurghi si sono confrontati sulle anomalie della coagulazione in queste patologie, sui percorsi della terapia medica e le sue indicazioni, e sul modo di gestire la terapia anticoagulante nel pre e post intervento. La possibilità che malformazioni vascolari addominali rare non diagnosticate possano causare embolie polmonari è stato dibattuto ampiamente dai partecipanti.

Un secondo simposio congiunto è stato realizzato con la SICVE che ha messo a fuoco varie patologie congenite dei grossi vasi. Si è discusso di patologie congenite rare dell'aorta toraco addominale nella sindrome di Marfan e dei risultati a distanza della terapia chirurgica. E' stato anche affrontato il tema delle displasie arteriose carotideo- vertebrali, come le dissezioni, e della patologia dello stretto toracico. Il simposio ha discusso anche l'approccio alle malattie rare a livello europeo, argomento di grande attualità scientifico-gestionale.

Una riflessione va fatta sull'elevato contributo scientifico dei relatori che hanno affrontato i temi dell'istopatologia e genetica. Gli studi genetici già effettuati e altri in corso evidenziano come le mutazioni genetiche abbiano un ruolo sempre più importante nell'approccio a queste patologie, non solo come ricerca pura ma anche da un punto di vista pratico. Lo studio delle mutazioni genetiche nel linfedema ha portato alla scoperta di altri geni. Anche la istopatolgia può contribuire nel percorso diagnostico e terapeutico del linfedema, come pure nei linfangiomi.

Il vasto tema delle malformazioni venose è stato trattato mediante analisi e confronto sull'emodinamica, sulle difficoltà diagnostiche, sul percorso nell'età pediatrica, sulla chirurgia e su metodiche mini invasive di scleroembolizzazione. Due casi di malformazioni venose, una di un arto inferiore e una della lingua sono stati presentati in diretta live da una sala operatoria con discussione interattiva con la platea dei congressisti.

La sessione delle malformazioni artero venose si è distinta in quanto i relatori hanno presentato casistiche, risultati ed implicazioni terapeutiche su sindromi a-v complesse. Di grande attualità è stata la illustrazione delle classificazioni dei nidi delle MAV per la implicazione sulla scelta di tecnica terapeutica. Sono stati presentati anche nuovi materiali embolizzanti da utilizzare nelle MAV orbitarie.

Nella sessione dedicata alle malformazioni linfatiche si è illustrato lo stato attuale delle conoscenze sul ruolo della genetica, le nuove evoluzioni dell'imaging e le possibilità della microchirurgia. La terapia farmacologica, alternativa o complementare della terapia chirurgica, basata su nuovi farmaci come il Sirolimus è stato un ulteriore argomento di discussione.

Ai giovani medici sono state riservate tre sessioni di comunicazioni e poster in cui sono stati presentati interessanti casi clinici e studi. Le due migliori comunicazioni e poster sono stati premiati da una apposita commissione.

E' stata dedicata una sessione specialistica anche alle malformazioni capillari in cui sono state presentate le possibilità e i risultati del trattamento con i laser di ultima generazione.

In conclusione, il 4° congresso nazionale SISAV ha affrontato in modo esteso tutti gli aspetti delle malattie rare vascolari con particolare riguardo alle novità e al progresso scientifico. Va sottolineato lo sforzo scientifico ed organizzativo dei presidenti e del comitato organizzatore che ha reso possibile questo interessante evento.

Scritto da Raul Ettore Mattassi

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