Per richiedere l'associazione alla SISAV consultare la pagina di iscrizione.

Pietro Dalmonte

Informazioni e contatti

Istituto G. Gaslini

Genova (GE)

Gli articoli di Pietro Dalmonte

Congresso nazionale SISAV - scadenza invio abstract

La data di scadenza per l'invio degli abstract è il 30 settembre...

continua a leggere →

La terapia farmacologica nelle anomalie vascolari

La recente revisione della Classificazione ISSVA delle anomalie vascolari (aprile 2014), conferma la loro suddivisione in due gruppi principali: tumori e malformazioni vascolari. Le malformazioni sono anomalie ubiquitarie ed eterogenee che comprendono forme extra-tronculari (errori precoci dell’embriogenesi con cellule che conservano potenzialità proliferativa se stimolate) e forme tronculari (errori tardivi dell’embriogenesi senza potenzialità proliferativa). Il presente articolo rappresenta una revisione dei risultati della terapia farmacologica nelle anomalie vascolari, con particola...

continua a leggere →

Presentazione delle Linee Guida sulle Anomalie Vascolari

La disponibilità di una guida condivisa sui percorsi diagnostico-terapeutici delle anomalie vascolari potrà garantire uniformità di linguaggio e di procedure, evitando o almeno riducendo le possibilità di diagnosi improprie, prognosi inaccurate e trattamenti terapeutici inappropriati...

continua a leggere →

Nuova newsletter SISAV

E' ora disponibile sul sito web della Società una Newsletter con cadenza mensile, che tratterà problematiche inerenti la patologia malformativa e proliferativa vascolare. La possibilità di partecipazione sarà estesa a tutti i Soci, che potranno proporre un loro articolo per la pubblicazione sul sito...

continua a leggere →

Primo Congresso SISAV: video interviste

Si è svolto a Roma il Primo Congresso della Società Italiana per lo Studio delle Anomalie Vascolari (SISAV): tre video interviste...

continua a leggere →

I commenti di Pietro Dalmonte

28 gennaio 2017 - 12:11 | di Pietro Dalmonte

Condivido totalmente le considerazioni espresse dalla dssa El Hachem, che pone in rilievo una tematica delicata nel trattamento degli emangiomi infantili a rischio, relativa all’uso del propranololo galenico anche dopo l’arrivo del prodotto commerciale.

Per quanto concerne il bambino, è indiscutibile che il preparato galenico sia di qualità inferiore e non equivalente al prodotto commerciale (il galenico viene preparato utilizzando compresse per l'età adulta) ed esponga il piccolo paziente quantomeno ai rischi generici di qualunque preparato galenico.

Mi riferisco ai rischi di sovra- e sotto-dosaggio, i primi con effetti collaterali e reazioni avverse, ed i secondi con conseguente inefficacia clinica. A questi si aggiunge il rischio di formulazioni improprie e quindi di errori terapeutici.

Possiamo ragionevolmente affermare che il bambino che assume il preparato galenico sia penalizzato rispetto al bambino che riceve il prodotto commerciale, e che tale penalizzazione sia difficilmente giustificabile, avendo oggi a disposizione un farmaco industriale utilizzato in tutto il mondo, autorizzato dall’AIFA, dispensato dal nostro SSN senza costi per il paziente ed unico farmaco ad avere indicazione specifica antiangiogenetica ed apoptotica per l’emangioma infantile.

Il Medico prescrittore deve considerare che egli è a tutti gli effetti responsabile della prescrizione terapeutica e delle conseguenze che ne derivano, e non si deve supporre che tale responsabilità possa essere manlevata o attenuata dalla acquisizione di un consenso informato (ormai privo di logica) oppure da una comunicazione della Direzione Sanitaria (che invita a prescrivere il prodotto galenico su motivazione economica).

E’ responsabile il Medico che prescrive, il quale, come sottolinea la dssa El Hachem, dovrebbe ricorrere ad un preparato galenico solo nei casi in cui il farmaco non sia disponibile sul mercato in una forma farmaceutica appropriata.

Infine, quale genitore, se correttamente informato, potrà dichiararsi favorevole al preparato galenico e firmare un consenso?

Dr Pietro Dalmonte


A proposito dell'articolo: Emangiomi infantili: propranolo galenico e industriale

08 dicembre 2016 - 17:49 | di Pietro Dalmonte

La segnalazione di possibile degenerazione maligna di un emangioma infantile a sede epatica, anche se limitata alla variante multinodulare diffusa, ha grande rilevanza in quanto focalizza un rischio di trasformazione maligna di un tumore vascolare estremamente frequente dell'infanzia.

O si ipotizza che l'emangioma infantile diffuso intraepatico sia una lesione proliferativa diversa dall'emangioma infantile, oppure si ipotizza che l'emangioma infantile possa degenerare, ma a prescindere dalla sede.

Nel primo caso vi sarebbe certamente la necessità di attento monitoraggio strumentale, come osservato giustamente dalla dssa Luzzatto, ma sarebbe corretto parlare ancora di emangioma infantile e di indicazione a terapia beta bloccante?

Nel testo recentemente aggiornato del National Cancer Institute di Bethesda (National Cancer Institute-US;2002-2016 Aug 11), si i afferma che "There have been isolated reports of malignancy in patients with diffuse liver infantile hemangiomas. It is not clear if all cases were transformation of a benign lesion to a malignant phenotype; however, if the lesion does not respond to standard therapy, biopsy should be considered."

In altri termini, si afferma che non è chiaro se l'emangioma infantile epatico possa degenerare; quel che è certo, è che in caso di insuccesso terapeutico occorre una biopsia, a sottolineare che alla base vi potrebbe essere una diagnosi precoce misconosciuta e non un fenomeno degenerativo.

Il riferimento bibliografico di questo testo (riportato anche dalla dssa Luzzatto) è un case report che pone diversi interrogativi, e nel quale, accanto a lesioni intraepatiche di tipo emangiomatoso multinodulare, erano presenti anche lesioni nodulari polmonari, riscontrate precocemente ma indagate tardivamente con biopsia e definite già in prima battuta lesioni sarcomatose (Jeng MR et al: Malignant transformation of infantile hemangioma to angiosarcoma: response to chemotherapy with bevacizumab. Pediatr Blood Cancer 61: 2115-7, 2014).

Auspico che altri Colleghi decidano di intervenire ed apportare il loro contributo.

Grazie ancora alla dssa Luzzatto per averci proposto una problematica così importante.


A proposito dell'articolo: Angiosarcoma epatico in età pediatrica

06 dicembre 2016 - 17:58 | di Pietro Dalmonte

L'articolo della dssa Luzzatto, relativo all'angiosarcoma epatico pediatrico, propone alcune tematiche di rilievo, in particolare la difficoltà di una diagnosi corretta in età precoce, la difficoltà del trattamento terapeutico e la prognosi rapidamente infausta.

Ma oltre a queste informazioni, sicuramente rilevanti, viene segnalata anche la possibilità, riportata in letteratura, di degenerazione di un emangioma infantile epatico in angiosarcoma.

Il mio commento è relativo al fatto che emangioma infantile ed angiosarcoma, al di là della sede, non hanno nulla in comune e vanno considerate due entità ben distinte, e l'emangioma infantile non può e non deve essere considerato a rischio di trasformazione maligna.

I casi riportati in letteratura sono verosimilmente da attribuire ad utilizzo di nomenclature e classificazioni inadeguate ed improprie.

E' stato soprattutto l'uso "allargato" del termine "emangioendotelioma" a favorire errori interpretativi. Il termine è stato infatti usato per descrivere un gruppo eterogeneo di tumori vascolari, sia di tipo benigno sia di tipo maligno: emangioendotelioma composito, a cellule fusate, kaposiforme, angioendotelioma papillare (Dabska tumor), emangioma (o emangioendotelioma) infantile, ecc. E l'emangioma (o emangioendotelioma) infantile epatico multinodulare, è stato anche suddiviso istologicamente in due sottogruppi: tipo I e tipo 2, identificando il tipo 2 come lesione angiosarcomatosa.

L'emangioma infantile, qualunque sia la sede, è il più frequente ed il più benigno dei tumori vascolari dell'infanzia, privo di rischi di degenerazione proprio in virtù della sua costante capacità involutiva spontanea dopo il primo anno di vita.

Inoltre, secondo le teorie più accreditate, la sua etiopatogenesi sembra essere legata ad uno stress ipossico fetale (secondario a problematiche di insufficienza placentare), il quale costituisce uno stimolo angiogenetico che attiva la proliferazione del tumore poco dopo la nascita.

Tale etiologia spiegherebbe la straordinaria efficacia della terapia beta bloccante (propranololo) nell'inibire l'attività proliferativa rapida e precoce di questo tumore qualunque sia la sede (sia superficiale, sia viscerale, incluse anche le localizzazioni epatiche), efficacia che invece si è dimostrata nulla in tutti gli altri tipi di tumore vascolare.

Circa la positività al test del Glut-1 (riportata nel 10-20% dei casi di angiosarcoma epatico), che dovrebbe essere esclusiva dell'emangioma infantile, va segnalato che una parziale positività è talvolta presente anche in altri tipi di tumore vascolare, per cui anche la diagnosi istologica può non essere del tutto dirimente o necessitare di essere ripetuta.

In conclusione, le occasionali segnalazioni riportate in letteratura di degenerazione maligna di un emangioma infantile sono verosimilmente da attribuire all'utilizzo di terminologie improprie e ormai desuete.


A proposito dell'articolo: Angiosarcoma epatico in età pediatrica