Cisti ossee aneurismatiche (ABC): trattamento di scleroterapia combinato con iniezione di cemento biocompatibile

Le cisti ossee aneurismatiche (Aneurismal Bone Cyst, ABC) sono lesioni ossee biologicamente benigne espansive ma con atteggiamento locale espansivo similtumorale. L’eziologia è tuttora ignota.
Macroscopicamente sono composte da cavità cistiche con pareti sottili a contenuto ematico e fibroso in varia misura. Istologicamente sono costituite da canali vascolari a contenuto ematico supportati da stroma fibroso che contiene cellule giganti multinucleate e matrice ossea (osteina).
Spesso le cisti ossee aneurismatiche sono lesioni primarie (isolate), possono tuttavia essere secondarie a una patologia sottostante come osteoblastoma, condroblastoma, displasia fibrosa. La biopsia delle lesioni è necessaria per poterla differenziare da altre patologie, in particolare la variante telangectasica dell’osteosarcoma.

La diagnosi è spesso effettuata in età pediatrica (infanzia o adolescenza).
Le manifestazioni più frequenti sono dolore locale, tumefazione/effetto massa e talvolta fratture ossee patologiche.
Spesso l’evoluzione clinica è aggressiva sino a modificare la normale conformità ossea ed a limitare la funzione anche in misura definitiva.

La diagnostica delle ABC si avvale della radiologia con radiografie dei segmenti interessati, RM e TC.
Ad oggi è necessaria una conferma diagnostica con biopsia per escludere patologie sottostanti.

• L’esame radiografico standard mostra un’area espansiva, radiotrasparente con aspetto tipo “bolla di sapone” con pareti sottili e sfumate. Spesso tali lesioni sono multi-loculate. La corticale ossea è spesso intatta ma molto assottigliata.
• La TC è l’esame ideale per valutarne la struttura ossea: lo spessore della corticale e le trabecolature ossee sono segni importanti e indicatori di velocità di accrescimento. Serve inoltre a ricercare eventuali interruzioni della corticale ossea e alle volte (in sedi complesse) funge da guida per interventi percutanei come biopsia e scleroterapia.
• La RM è il gold-standard per lo studio e la diagnosi delle ABC. Il protocollo RM include sequenze triplanari T1 e T2 con tecnica di soppressione del segnale del grasso (fat-sat) prima e dopo somministrazione di mezzo di contrasto. La RM mostra il tipico aspetto lobulato e loculato ben circoscritto spesso con livelli fluido-fluido intracistico (indicatore della lentezza del flusso ematico intralesionale, con sedimentazione della parte corpuscolata dal plasma); il mezzo di contrasto si distribuisce alle pareti delle cisti, non al contenuto. I livelli fluido-fluido sono tipici di tale patologia ma non esclusivi. La coesistenza di multiple cisti sepimentate addossate le une alle altre in sostituzione di un segmento osseo dona alla lesione un aspetto caratteristico nelle sequenze T2 pesate definito come “conformazione a presepio”.

Le opzioni terapeutiche delle cisti ossee aneurismatiche sono:

• Chirurgia conservativa: costituita da curettage della cavità e riempimento della stessa con materiale osseo (autologo o di banca). L’indicazione principale per la chirurgia è per le lesioni sintomatiche in rapida progressione.
• Chirurgia demolitiva: costituita da rimozione del segmento osseo interessato e sostituzione con materiale autologo o protesico.
• Embolizzazione: è la prima opzione per alcune localizzazioni (ad esempio nelle localizzazioni di colonna vertebrale). È indicata per cisti ossee aneurismatiche raggiungibili per via endovascolare e senza fratture patologiche. Può essere un trattamento isolato (utilizzando farmaci e/o particelle) oppure prechirurgico (utilizzando embolizzanti come particelle e/o colla). Tra i materiali maggiormente utilizzati per le embolizzazioni arteriose vi sono: il cianacrilato (Glubran©), un co-polimero di etilene vinil alcool (Onyx©, Squid© o Phil©) e le particelle o microsfere. Le particelle sono costituite da materiale inerte (es polivinile) con calibro variabile; il calibro delle stesse è scelto in base al territorio vascolare da embolizzare.
• Puntura diretta: consiste nell’accedere alle cavità cistiche pungendo (con guida ecografica e/o fluoroscopica) con una ago metallico (generalmente si utilizzano gli aghi da biopsia ossea di dimensioni congrue) attraverso il quale si inoculano farmaci sclerosanti. In letteratura sono contemplati tra i farmaci: alcool etilico (95%), polidocanolo, sodio tetradecil-solfato (STS), Doxiciclina; di significato storico è l’utilizzo del “Ethibloc” ©, oramai dismesso dalla produzione.
• Radioterapia: descritti alcuni casi in letteratura; opzione da considerare qualora i suddetti approcci non fossero possibili.

Nella nostra esperienza abbiamo effettuato procedure di scleroterapia per puntura diretta associata o meno ad embolizzazione. Noi effettuiamo solitamente scleroterapia utilizzando Alcool etilico (95%) associato a STS in schiuma. Tale scleroterapia offre buoni risultati clinici e di follow-up. Tuttavia con la sola scleroterapia non si riesce a ovviare al rischio di fratture patologiche poiché la riossificazione dei segmenti trattati si ottiene in tempi assai dilazionati (non è un meccanismo osteogenico diretto ma indiretto: non viene modificata la struttura ossea direttamente, ma si lascia agli osteobalsti sani limitrofi la possibilità di riformare il tessuto osseo mancante); ciò comporta spesso miglioramento della sintomatologia ma i tempi di guarigione/riossificazione rimangono attesi per lunghi periodi (12-24 mesi). L’utilizzo di un materiale ortopedico ma con caratteristiche favorevoli per l’utilizzo percutaneo ci ha dato l’opportunità di ovviare al problema coesistente della fragilità ossea. Dopo la scleroterapia, attraverso gli stessi accessi, si inietta materiale ceramico bio-compatibile costituito da calcio solfato (60%) e idrossiapatite (40%). Tale materiale offre supporto meccanico immediato riducendo il rischio di fratture patologiche. Essendo materiale osteoconduttivo e bioattivo è poi riassorbito e sostituito da osso nel processo di guarigione; tale cascata di eventi dura mediamente 6-12 mesi. Nel nostro centro sono state trattate con la scleroterapia percutanea e con l’iniezione di cemento biocompatibile dal 2014 ad oggi due cisti osse del bacino (branca ischio-pubica ed ileo-pubica), una sacrale, una della diafisi-metafisi tibiale, due omerali ed una della branca mandibolare. In tutti casi abbiamo notato un’accelerazione del processo di riossificazione, consensulamente a una pressoché immediata risoluzione della sintomatologia.

Nella nostra esperienza il trattamento percutaneo (scleroterapia per puntura diretta associato o meno ad embolizzazione), routinario presso il nostro centro, offre buoni risultati con risoluzione del dolore, ripresa funzionale e riduzione del volume della neoformazione.
La recente introduzione nel nostro protocollo terapeutico dell’utilizzo del cemento biocompatibile offre inoltre un vantaggio immediato sulla stabilità meccanica dell’osso e quindi una drastica riduzione del rischio di fratture patologiche, velocizzando i tempi di riossificazione.
I pazienti sono seguiti in follow-up con controlli radiografici ad un mese, a sei mesi e ad un anno e mediante RM a sei mesi e ad un anno.

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Scritto da Carlo Gandolfo e Francesco Pasetti